Педжета — болезнь костей

Болезнь Педжета костей еще называют остеитом деформирующего типа. Патология является хронической, и поражает отдельные кости скелета человека. В результате происходит нарушение синтеза и регенерации костных тканей, в этих местах образовываются очаги, где происходит стремительное разрушение клеток, а на этих в местах в последующем образовываются костные наросты, покрытые неполноценной тканью.

Свое название заболевание получила благодаря врачу Джеймсу Педжету, который в конце 19-го века представил ее медицинское описание. Согласно характеристикам, которые ученый дал патологическому процессу, болезнь была определена как воспалительная, что и позволило назвать ее остеитом деформирующего типа. С течением времени, когда заболевание стали изучать более детально и углубленно, оно приобрело еще одно название – остеодистрофия.

Патогенез

Если отправить на микроскопическое исследование костные структуры, в которых прогрессирует болезнь Педжета, то при тщательном изучении можно обнаружить, что внутри тканей имеются разрастания кровеносных сосудов. Также будет заметен склероз или остеопороз, причем эти явления могут сменять друг друга.

Искривление при болезни Педжета

Искривление при болезни Педжета

Учитывая тот факт, что нижние конечности на протяжении всей жизни принимают на себя наибольшую нагрузку, и регулярно транспортируют вес тела, эта часть является наиболее подверженной развитию патологического процесса.

Говоря о половой предрасположенности, то мужчины чаще страдают от воспаления ног, по сравнению с женщинами. Пик диагностирования болезни приходится на 40-50 лет. Молодые парни и девушки практически не подвержены развитию остеодистрофии. Однако если пациент находится в средней возрастной группе, до 30 лет, то при развитии болезни уровень ее прогрессирования будет значительно выше, чем у пациентов старшего возраста.

Чаще всего болезнь Педжета диагностируют в Великобритании, а вот в Индии и Японии и по сей день не было зарегистрировано ни единого клинического случая злокачественного воспаления в костных структурах.

Причины

Сразу необходимо отметить, что единого врачебного мнения относительно истиной причины возникновения патологии, на сегодняшний момент не существует. Есть несколько медицинских теорий, среди которых наиболее распространенной считается генетическая предрасположенность к развитию остеодистрофии.

Из этого можно сделать вывод, что основной процент людей, входящих в группу риска по развитию патологии, это люди, у которых в семье кто-либо из родственников пострадал от болезни Педжета. Им рекомендуется регулярно, минимум раз в полгода, проходить тщательное обследование у специалистов, также важно регулярно сдавать анализы, позволяющие определить уровень щелочной фосфатазы. Именно благодаря этому анализу, если результат снижен, удастся предположительно диагностировать остеодистрофию в начальной стадии.

Если не брать в учет генетический фактор, то наиболее приемлемой считается теория вирусного происхождения болезни Педжета. Углубляясь детально в теорию, становится понятно, что в организме человека может длительное время жить патологический вирус, оказывающий неблагоприятное воздействие на организм, при этом симптомов развития болезни не будет. Одним из таких микроорганизмов является вирус кори.

Вирус кори

Вирус кори

Не исключается и тот факт, что с высокой долей вероятности заболевание может развиваться у людей, имеющих в анамнезе патологии, возникшие на фоне нарушения обмена фосфора и кальция. Но также врачи настаивают и на том, что каждая из представленных причин не может быть взаимоисключающей. То есть, болезнь Педжета может развиться как при воздействии на организм одного фактора, так и при их совокупном влиянии.

Собственно, исходя из этого, следует уделять особое внимание процессу диагностики. При правильном его проведении можно подтвердить или опровергнуть теории возникновения патологии, а также назначить корректные способы терапии.

Симптоматика

Костная болезнь Педжета в большинстве случаев характеризуется бессимптомным течением в начальной стадии. Единственным способом заподозрить ее возникновение в организме, является сдача биохимического анализа крови, который зачастую назначают при обычной простуде или иным показаниям. Если будет выявлено, что уровень активности фермента, который отвечает за обмен веществ в костной ткани, повышен, то можно ставить предварительный диагноз.

В зависимости от того, какого типа патология будет обнаружена, а также в какой она находится стадии, клиническая картина и состояние больного будет отличаться. В медицине выделяют две формы заболевания: монооссальную и полиоссальную. Различаются они тем, что болезнь распространяется на одну или несколько костей соответственно.

Поражение костей таза

Поражение костей таза

В большинстве выявленных случаев болезни Педжета, у пациентов были поражены парные трубчатые кости: тазовые, бедренные, большеберцовые, кости черепа и позвоночника. Основными симптомами патологического воспаления в костях являются постоянные боли ноющего или тупого характера в зоне поражения.

Помимо этого, если повреждены нижние конечности, то может наблюдаться X или O образная деформация ног. Характер боли не стабильный, она может быть менее выраженной в течение дня, а после отдыха усиливаться. Если зона поражения затрагивает суставные сочленения, то к основным симптомам добавляется еще и скованность в движениях.

Во время посещения и визуального осмотра врача, специалист отмечает наличие гиперемии кожных покровов, припухлостей и отечностей в зоне патологического очага, температура кожных покровов повышается. Пальпаторная диагностика указывает на наличие плотных участков под эпидермисом, выделяются неровные края костей. В некоторых случаях, если заболевание запущено, то при несильном надавливании может произойти перелом.

В тех ситуациях, когда болезнь Педжета поражает костные структуры позвоночного столба, существует риск сдавливания нервных волокон, расположенных между позвоночными дисками. Тогда у пациента будет развиваться боль в нервных корешках и неврит.

Неврит

Неврит

Когда патология распространяется по всему телу и организму, у больного начинают развиваться характерные осложнения. Прежде всего, снижается острота слуха и зрения, что обусловлено сдавливанием нервных окончаний, расположенных в черепе. В исключительных случаях деформирующий процесс может стать неопластическим новообразованием, тогда будет вероятность того, что оно станет злокачественным.

Фазы

Поражение костей болезнью Педжета происходит в три фазы:

  1. Начальную стадию характеризуют остеолитической или инициальной. Характерной особенностью этой фазы является «расплавление» костных структур, и формирование пустых ямок.
  2. После этого патология переходит в активную фазу. Для этой стадии характерно совместное формирование ямок, с последующим разрастанием костных тканей. Это приводит к образованию спаек костей, которые отличаются рыхлой и хрупкой структурой, их поверхность неровная.
  3. Последняя стадия называется неактивной. В этом периоде сформированная костная ткань замещается соединительными волокнами. Это приводит к прекращению выполнения костями своих функциональных обязанностей, они перестают быть опорными. В области пораженных участков скелета появляются видимые деформации.

Деформации костей при болезни Педжета являются причиной того, что они закручиваются и выгибаются подобно спирали. Учитывая, что структура костных тканей пористая, а сами наросты достаточно широкие, они не рассчитаны на транспортировку больших тяжестей и не могут выдерживать вес человека.

В тех ситуациях, когда у человека патологический процесс затронул кости черепа, деформации локализуются на лице, изменяется его форма, снижается слух и зрение. Если остоз распространяется на кости позвоночного столба, то происходит его искривление и нарушение нервной проводимости.

Диагностика

Основным методом диагностирования заболевания является сдача крови для биохимического исследования. Если патология подтверждается, тогда назначают дополнительное обследование, позволяющее уточнить наличие болезни. Для этого пациента, в первую очередь, направляют на рентгенографию, после чего врач проводит тщательное изучение полученных снимков.

Рентгенологическая диагностика

Рентгенологическая диагностика

Характерными особенностями болезни являются:

  • костные ткани в местах поражения имеют рыхлую структуру, а там, где очаги отсутствуют, они остаются плотными;
  • если патология локализована на голове, то происходит утолщение костей черепа почти в два объема, наружная пластина имеет размытые граница, а внутренняя излишне плотная;
  • деформации костей позвоночного столба представлены увеличением диаметра позвонков, а также они приплюснуты;
  • суставные щели в области нижних конечностей узкие.

Очень важно провести дифференциальную диагностику, которая поможет отличить болезнь Педжета от опухолевых метастаз и гемангиомы. Для уточнения локализации патологического очага проводят сцинтиграфию. В лабораторных условиях исследуют щелочной фосфатаз и остеокальцин, что может подтвердить повышенный минеральный обмен, выявляется магний, кальций и фосфор.

Лечение

Терапевтические манипуляции в борьбе с деформирующим процессом находятся в компетенции врача ортопеда и хирурга. Чтобы привести в норму минеральный обмен в костных тканях, пациентам назначают прием медикаментов, в составе которых есть тиреокальцитонин. Один раз в полгода необходимо пройти курс терапии, длительность которого составляет около месяца. Терапия контролируется регулярной сдачей крови и мочи.

Для снятия болей врач назначает противовоспалительные препараты из нестероидной группы. Также показан прием кальция и витамина Д. Костные деформации, и патологические переломы, лечат оперативным путем. Если артроз выражен, проводят установку эндопротеза. Деформации также устраняют остеотомией.

О болезни (видео)

Поделиться ссылкой:
Рейтинг:
1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (2 оценок, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...
Добавить комментарий