Артрогрипоз

Впервые понятие артрогрипоз использовал ортопед из Соединенных Штатов Америки в начале ХХ века. Эта патология имеет частоту возникновения у новорожденных 1:3000, по сравнению с другими врожденными заболеваниями костей, которые встречаются всего у 2 или 3% от всех случаев.

Причины

Почему развивается артрогрипоз пока остается для врачей загадкой. Было выяснено, что недуг не имеет наследственной предрасположенности, а может возникать спонтанно.

Доктора определили несколько основных причин, которые влияют на мать в первые месяцы беременности и могут спровоцировать развитие артрогрипоза у малыша. К ним можно отнести:

  • инфекционные заболевания разной этиологии (вирусы, бактерии);
  • воздействие на мать токсическими средствами и лекарственными препаратами;
  • небольшое внутриматочное пространство, которое возникло вследствие неправильного развития органа;
  • нарушение в функционировании плаценты и многие другие.Артрогрипоз

Также врачи различают две основные теории развития недуга:

  • миогенную;
  • неврогенную.

Последователи миогенной теории утверждают, что тератогенные факторы имеют влияние на плод в первом триместре и провоцируют нарушение процесса формирования мышечного волокна. Это стает причиной нарушения в суставах, связках и нервах.

Почитатели теории неврогенной зависимости утверждают, что патология развивается по причине нарушений формирования спинного мозга у плода, а уже вторичным проявлением заболевания является атрофия мышечного аппарата и контрактура некоторых суставов.

Симптомы

Артрогрипоз можно классифицировать по нескольким признакам:

  • насколько он распространен;
  • по видам контрактур;
  • по тяжести полученных деформаций.

Пациент, имеющий диагноз артрогрипоз, выделяется от здоровых людей такими изменениями организма:

  • мышцы находятся в состоянии гипо- и атонии;
  • суставы деформированы, двигаются очень ограничено, зафиксированы в аномальном положении;
  • связки укорочены и деформированы;
  • мышцы прикреплены аномально к костям;
  • трубчатые кости имеют деформацию и растут очень медленно;
  • мотонейроны, расположенные в спинном мозге, поражены.

При наличии генерализованной формы заболевания врачи отмечают у пациента поражение плечевых, локтевых, лучезапястных, коленных, тазобедренных суставов. Патология в большинстве случаев поражает симметричные суставы. Сразу после рождения у младенцев руки имеют специфический внешний вид:

  • они приведены и повернуты внутрь в плечевом суставе;
  • в наличии разгибательная контрактура в локте и сгибательная – в области кисти;
  • кисти и пальцы рук зафиксированы в неправильной позе и отклонены наружу;
  • мышцы плеча имеют выраженную гипоплазию;
  • пассивные и активные движения в суставе.

Также от заболевания страдают и более мелкие суставы, в том числе и кости лицевой части черепа. Врачи фиксируют случаи искривлений позвоночника в разных степенях тяжести. Характерной особенностью патологии является отсутствие прогрессирования заболевания после появления малыша на свет.

Артрогрипоз не поражает внутренние органы и интеллект человека. В некоторых случаях возможно проявление симптомов, носящих неспецифический характер. К ним можно отнести:

  • над патологическим суставом втягивается кожа;
  • появляются небольшие кровоподтеки и сосудистая звездочка;
  • частые заболевания респираторного характера;
  • сращение пальцев.

Диагностика

Проведение внутриутробного исследования на отсутствие артрогрипоза проводить очень важно. Для этого нужно сдавать анализы, проходить ультразвук. Диагностика патологии заключается в наблюдении за тем, как двигается плод в матке, есть ли контрактуры и деформации, какого объема мягкие ткани рук и ног.

Сразу после рождения малышу проводят неврологическое обследование, ультразвук и при необходимости рентген. Это необходимо сделать для дифференциации артрогрипоза от таких патологий, как:

В случае необходимости проведения исследований и определения плана терапии для пациенты с артрогрипозом применяют такие способы диагностики:

  • клиническую;
  • неврологическую;
  • электрофизиологическую;
  • рентгенологическую;
  • ультразвуковую.

Также важно проводить дифференциальную диагностику для исключения других системных и нейромышечных заболеваний, к которым можно отнести:

  • дистрофическую дисплазию;
  • синдром Ларсена;
  • хондродистрофию;
  • спинальную амиотрофию;
  • периферическую невропатию;
  • миотоническую дистрофию.

Основными врачами, к которым нужно обращаться при подозрении на заболевание – это педиатр и ревматолог.

Терапия

К основным методам лечения данного заболевания можно отнести:

  • немедикаментозную терапию;
  • хирургическое вмешательство.

Сразу после появления на свет важно начинать консервативное лечение пациента поскольку эффект от разных процедур в первые месяцы жизни наиболее выраженный.

Один раз в неделю проводят гипсовую коррекцию. Перед каждым ее этапом необходимо выполнить упражнения лечебной физкультуры, которые способствуют увеличению амплитуды движений в пораженных суставах, исправлению деформации. Также рекомендовано использовать тепловое воздействие и физиотерапевтические процедуры.

Родители больного малыша должны обучиться специальным корригирующим упражнениям, поскольку для облегчения состояния ребенка их нужно делать от 6 до 8 раз в сутки. Все пациенты, имеющие диагноз артрогрипоз, обеспечиваются ортезами.

Основными физиотерапевтическими процедурами для стабилизации пациента, улучшения его качества жизни, восстановления иннервации, лечения остеопороза являются:

  • фотохромотерапия с использованием стимулирующих и расслабляющих цветов;
  • электрофорез с применением лекарственных препаратов (Пентоксифилин, Эуфиллин, витамин С, кальций, фосфор, сера);
  • магнитоимпульсная и электростимуляция;
  • фонофорез на бишофите или геле контрактубекс.

Дополнением к ортопедическому лечению является неврологическое. Его проводят курсами по 3-4 раза в год. В данный курс входят лекарственные препараты, улучшающие проводимость, ток крови по сосудам и питание всех тканей.

Хирургия

Если эффективность консервативного лечения очень низкая или полностью отсутствует, то прибегают к хирургической коррекции суставных контрактур, которую проводят малышам в возрасте от 3 до 4 месяцев.

Объем оперативного вмешательства пациентам старшего возраста зависит от полученных навыков по самообслуживанию и уровня мышечной сохранности. При других обстоятельствах можно только ухудшить состояние ребенка и еще больше инвалидизировать малыша. При наличии врожденного множественного артрогрипоза за пациентом наблюдает ортопед, он же и рекомендует наиболее подходящие методы терапии.

Результаты

Если у пациента обнаружен артрогрипоз генерализированной формы, то его прогноз наиболее неблагоприятный. Пациент обязан проходить периодическое лечение, реабилитацию, адаптацию в специальных учреждениях.

В случае обнаружения локализованного легкого артрогрипоза пациент может надеяться на полное выздоровление, но только если терапия была начата вовремя. Врачи предупреждают всех родителей, что существует риск повторного появления контрактур и деформаций. По этой причине дети, имеющие такой диагноз, обязаны наблюдаться до момента полной остановки роста скелета.

Профилактика

Единственным способом минимилизации рисков развития заболевания или его предотвращения является соблюдение женщиной в период беременности всех рекомендаций лечащего врача и недопущение влияния разных тератогенных факторов на будущего ребенка в момент закладывания его основных органов и систем на ранних сроках.

Также не стоит отказываться от проведения ультразвукового исследования и скрининг контроля.

О заболевании (видео)

Поделиться ссылкой:
Рейтинг:
1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (2 оценок, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...
Добавить комментарий