Ювенильный ревматоидный артрит — в чём опасность

Ювенильный ревматоидный артрит — заболевание, начинающееся в раннем детском или подростковом возрасте. В его основе лежит аутоиммунный эрозивно-деструктивный процесс, затрагивающий клетки соединительной ткани и протекающий по типу системного заболевания с основной локализацией в крупных суставах.

детские пальцы, пораженные артритомЮвенильный ревматоидный артрит занимает, пожалуй, первое место среди всех остальных заболеваний у детей, сопровождается воспалением суставов, имеет предрасположенность к более ранней инвалидизации, особенно при вовлечении жизненно необходимых органов ребенка, таких как, почки, легкие, сердечно-сосудистая система, селезенка, печень, глаза и др.

Этиология

Этиология ювенильного ревматоидного артрита у детей в настоящее время остается загадкой. В его основе лежит множество разнообразных причин, при сочетании которых развивается аутоиммунный процесс, приводящий к разрушению хрящевой ткани сустава ребенка. Наиболее значимыми из них считается генетическая предрасположенность с особенностью иммунного ответа у таких детей, при котором повторное инфицирование теми или иными вирусами или бактериями, а также их персистенция в организме, приводит к выработке Ig-G аутоантител, которые разрушают собственную соединительную ткань ребенка. Их именуют ревматоидными факторами, которые с помощью системы комплемента образуют иммунные соединения, оседающие в стенках сосудов, повреждают их эндотелий, а также во внутренних органах, разрушая соединительную ткань и вызывая артрит, плеврит, миокардит.

Триггеры

Факторами, провоцирующими развитие или рецидив болезни являются:

  • длительное пребывание на солнце;
  • переохлаждение;
  • травма;
  • стрессовые ситуации;
  • также доказана роль вируса Эпштейн-Барр.

Патогенез

Ювенильный ревматоидный артрит в своем патогенезе включает большое значение нарушению работы иммунитета, которое, видимо, определяется генетической предрасположенностью к данному заболеванию, а также гиперпродукцией аутоантител, главными свойствами которых являются перекрестные реакции, с образованием в крови комплекса антиген-антитело, активирующих систему комплимента и вызывающих образование С-реативного белка и высоких уровней ИЛ-6, считающимися прогностически неблагоприятными факторами активно прогрессирующего течения заболевания.

В основе патогенеза заболевания лежит патологический процесс, состоящий из двух фаз: экссудативной и хронического аутоиммунного воспаления.

Экссудативная фаза ювенильного артрита представляет собой изменение кровообращения и повреждение клеток соединительной ткани детей, вследствие чего возникает хроническое воспаление с выраженной инфильтрацией в синовиальной оболочке капсулы сустава и иной локализации клеток. Разнообразие форм ЮРА зависит от генетической предрасположенности, а именно кроется в системе полиморфизма по HLA гистосовместимости, однако, при всех формах заболевания, основным органом-мишенью является суставной аппарат ребенка.

Клиника

Главные клинические симптомы болезни проявляются развитием:

  • артрита;
  • увеита;
  • общего ревматоидного комплекса: лихорадка, сыпь, которая может быть пятнистая или пятнисто-папулезная, не зудит, быстро проходит, располагается в области суставов, на боковых поверхностях тела, ягодицах или лице;
  • полисерозита;
  • системного васкулита с вовлечением в процесс других органов ребенка.

Одним из основных проявлений ЮРА у детей является суставной синдром, а именно артрит, который проявляется:

  • артралгией или болезненностью;
  • отеком;
  • гиперемией;
  • изменениями в суставной жидкости, а именно цитозом, повышением вязкости, изменением цвета и прозрачности.

В процессе развития заболевания происходит разрастание грануляционной ткани, которая врастает в хрящ и разрушает его, приводит к фиброзированию капсулы и образованию спаек в полости сустава, что изменяет его конфигурацию и снижает подвижность.

Ревматоидный артрит характеризуется образованием ревматоидных узелков, локализующийся вдоль сухожилий, а также крупных суставов, представляющих собой плотные, болезненные при пальпации, подвижные образования, исчезающие по мере угасания патологического процесса.

Симптомы

Симптомы системного проявления у детей выражаются в поражении сердечно-сосудистой системы, проявляющееся:

  • миокардитом;
  • эндокардитом;
  • перикардитом;
  • пневмонией или вялотекущим плевритов, с образованием спаек в плевральной полости;
  • гепатоспленомегалией.

Одним из неблагоприятных вариантов болезни считается, когда ювенильный ревматоидный артрит протекает с повреждением почек, что быстро приводит к их амилоидозу и хронической болезни почек, проявляющейся характерным мочевым синдромом.

К тяжелому течению болезни относят сочетание при котором ювенильный ревматоидный артрит приводит к поражению органа зрения, а именно увеиту, характерному больше для девочек, или иридоциклиту. Процесс чаще двусторонний и приводит к полной или частичной утраты зрения.

Классификация

Согласно классификации различают системную и суставную формы.

Системная форма:

  • с ограниченными висцеритами;
  • синдром Стилла (проявляет себя довольно высокой температурой тела, суставным воспалением, пятнистой сыпью, отсутствием в крови РФ, лимфаденопатией, быстрым включением в процесс различных внутренних органов);
  • аллергосептический синдром (синдром Вислера-Фанкони – вызывает гектическую лихорадку, сыпь, полисерозиты, кардит и интерстициальный фиброз легких).

Суставная форма, зависящая от количества пораженных суставов и подразделяющаяся в зависимости от количества поражённых суставов на:

  • полиартрит с поражением более трех суставов;
  • олигоартрит-двух;
  • моноартрит-только одного сустава.

Иммунологическая классификация заключается в наличии ревматоидного фактора в крови и  разделяется на  серопозитивный и серонегативный тип течения заболевания.

Активность процесса характеризуется тремя степенями: от высокой до умеренной и низкой, либо проявляется ремиссией заболевания.

Интенсивность

Течение заболевания рассматривают по степени прогрессирования:

  • быстро прогрессирующее с развитием осложнений в течении одного года;
  • медленно прогрессирующий;
  • без видимой прогрессии с нарастанием клиники после трех лет длительности заболевания.

Характеристики

Функциональная характеристика ребенка оценивается путем способности к самостоятельному обслуживанию, которое либо сохраняется полностью, либо оценивается по степени поражения опорно-двигательного аппарата, а также вовлечением в процесс внутренних органов и глаз ребенка.

Рентгенологическая характеристика включает 4 стадии развития болезни:rentgen-pri-yura

  1. Сначала наблюдается остеопороз суставных поверхностей, наличие выпота в полости суставной сумки, а также признаки уплотнения тканей.
  2. Вследующей стадии видно сужение пространства суставной щели.
  3. Третья стадия состоит из более выраженного остеопороза, разрушения костных и хрящевых составляющих суставного аппарата, подвывихов и вывихов, сопровождается нарушением роста костей.
  4. Последняя стадия характеризуется всеми вышеперечисленными симптомами, добавляя анкилозы.

Диагностика

При проведении диагностических исследований во время постановки диагноза врач проводит клинические, рентгенологические и лабораторные исследования. Согласно полученным результатам и можно оценит сложность течения заболевания и назначить адекватную терапию.

Клинические симптомы:

Рентгенологические симптомы:

  • остеопороз.
  • мелкокистозное поражение эпифиза.
  • костные эрозии.
  • сужение суставных поверхностей у детей.
  • снижение подвижности сустава и анкилоз.

Лабораторные симптомы:

  • положительный ревматоидный фактор;
  • исследование рогоцитов их наличие более 5% в синовиальной жидкости ребенка;
  • с-реактивный белок;
  • ЦИК;
  • ИЛ-6;
  • биопсия синовиальной оболочки с характерными изменениями;
  • изменения синовиальной жидкости;
  • генетическое обследование HLA-генов.

Лечение

Лечение ювенильного ревматоидного артрита – это достаточно длительный процесс, основными целями которого являются:

  • снижение воспаления и иммунной активности болезни;
  • подавление системных проявлений и суставного синдрома с сохранением ;
  • максимально возможной функциональной активности сустава;
  • замедление процессов деструкции и инвалидизации ребенка;
  • достижение стойкой ремиссии с улучшением качества жизни больных детей с минимальными побочными эффектами проводимой терапии.

Госпитализация

К основным показаниям для госпитализации детей относят:

  • симптомы системного течения болезни;
  • подбор пульс терапии;
  • проявления суставного синдрома;
  • присоединение инфекционного заболевания;
  • неэффективность терапии при амбулаторном лечении;
  • уточнение диагноза, реабилитация ребенка.

Консервативное

Лекарственная терапия включает в себя:

Кроме лекарств

Ювенильный ревматоидный артрит включает так же методы немедикаментозного лечения, к которым относят:

Ювенильный ревматоидный артрит является серьезным заболеванием для любого ребенка, протекающим пожизненно, но при правильно подобранной терапии и реабилитации можно добиться стойкой ремиссии заболевания с достаточно высоким уровнем жизни больных детей и минимальной их инвалидизации.

Поделиться ссылкой:
Рейтинг:
1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (3 оценок, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...
Добавить комментарий