Ангиосаркомы

Агиосаркомы (гемангиоперицитомы и гемангиоэндотелиомы) – онкологические заболевания, поражающее сосуды, другими словами это рак сосудов. Для них характерна высокая степень злокачественности, метастазирование, прорастание в глубину других тканей и органов.

Опухоль сосудов внешне выглядит как фиолетовый узел, имеющий мягко-эластическую консистенцию, без чётких границ. Образование не смещается при пальпации, болезненно. На срезе ангиосаркома представляет собой большое количество полостей, заполненных кровью.

О болезни

Заболевание достаточное редкое, из всех сарком составляет 4%. У детей практически не встречается. Среди мужчин и женщин распространённость одинаковая. Патология чаще возникает в возрасте 40-50 лет. Новообразование может располагаться где угодно. Около 60% случаев процесс локализуется в коже и мягких тканях, 40% приходится на молочную железу и внутренние органы.

Ангиосаркома на рентгене

Ангиосаркома на рентгене

Для этой опухоли характерен стремительный рост с переходом на окружающие ткани. Распространение метастазов происходит через кровеносную систему на органы-мишени: головной мозг, костную ткань, печень, почки, лёгкие, лимфатические узлы.

Опухоль произрастает из атипичных клеток эндотелия. Недифференцированные клетки разрастаются вокруг сосудов, окутывая их как муфты.

Классификация

Виды ангиосарком:

  1. Идиопатическая кожная форма. Локализуется на волосистой части головы или на лице. Часто даёт метастазы, особенно в легочную ткань. Чаще встречается у мужчин.
  2. Кожная разновидность, развившаяся вследствие длительного воздействия радиации. Опухоль произрастает из эндотелия лимфатических сосудов – гемангиоэндотелиома.
  3. Рак лимфатических сосудов конечностей — лимфангиосаркома. Нередко сопровождается лимфостазом.
  4. Первичное образование, локализующееся на молочной железе. Встречается исключительно у женщин молодого возраста.
  5. Перителиома – опухоль из недифференцированных клеток.

Этиология

Появление образования на коже может быть обусловлено действием следующих обстоятельств:

  • механической травмы, особенно при длительной травматизации;
  • малигнизации доброкачественной опухоли;
  • облучения, в том числе при лечении по поводу других онкологических заболеваний.

Ангиосаркома под влиянием лучевой терапии может появиться спустя много лет. Она развивается при лечении злокачественных новообразований следующих локализаций:

  1. Шейки матки, эндометрия;
  2. Молочной железы;
  3. Ходжкинской лимфомы;
  4. Яичек;
  5. Пениса;
  6. Яичников.

Печёночная ангиосаркома возникает под влиянием мышьяка, андрогенов, углеводородов, поливинилхлорида, обладающих канцерогенными свойствами.

Патологическая ткань

Патологическая ткань

Прочие факторы, способствующие развитию образований:

Клиника

Заболевание проявляется следующими симптомами:

  • слабость;
  • анемия;
  • уменьшение массы тела;
  • отёк;
  • признаки интоксикации;
  • подъём температуры;
  • язвы;
  • признаки дисфункции печени (гепатомегалия, асцит, боли в области правого подреберья, иктеричность кожи и слизистых).

Вначале появляется тёмное уплотнение, затем такие участки сливаются в единое образование округлой формы фиолетового цвета.

Диагностика

Постановка диагноза проходит в несколько этапов:

  • Осмотр и пальпация образования, определение его размеров, формы, консистенции, спаянности окружающими тканями;
  • Рентгеновское исследование для определения метастазов, при необходимости выполняют МРТ, КТ, позволяющие увидеть послойное состояние тканей;
  • Биопсия – прижизненное или посмертное гистологическое или цитологическое исследование кусочка опухоли (имеет решающее значение в диагностике заболевания);
  • УЗИ;
  • Ангиография (в сосуды вводится контрастное вещество, проводится рентгенография);
  • Общеклинические исследования (ОАК – выявляют анемию, увеличение СОЭ, ОАМ);
  • Определение онкомаркёров.

Лечение

Радикальным способом является удаление опухоли хирургическим путём. Объём воздействия зависит от локализации процесса и стадии развития заболевания. При нахождении образования на конечности, проводят её ампутацию. При поверхностном расположении опухоли проводят её удаление с иссечением мягких тканей.

Внешний вид ангиосаркомы

Внешний вид ангиосаркомы

Современные технологии – «гамма-нож» и «кибер-нож». В этих методиках необходимая доза излучения и угол воздействия рассчитываются при помощи специальной программы на компьютере.

Возможен рецидив заболевания. Для его профилактики проводят химио- или лучевую терапию до и после операции. Выявление образования на ранней стадии и своевременное лечение улучшают прогноз.

Утяжеляют прогноз:

  • появление метастазов и рецидива;
  • локализация ангиосаркомы на голове, грудных железах;
  • присоединение лимфостаза.

После проведения хирургического вмешательства пациент берётся на учёт. Частота проводимых диспансерных осмотров должна быть не реже:

  • 1 раза в квартал в 1-ые 2 года после операции;
  • с 2 до 5 лет – 1 раз в 6 месяцев.

Во время таких посещений врач осматривает кожные покровы, проводит пальпацию лимфоузлов, проводит рентгенографию, лабораторные анализы, при необходимости назначает дополнительные методы исследования. Это проводится для своевременного выявления рецидива заболевания, метастазов.

К сожалению, несмотря на проведённое лечение большая часть больных умирает в течение 2-х лет от начала заболевания. Лишь 9% больным удаётся перешагнуть порог 5-ти летней выживаемости.

Гамма-нож (видео)

Поделиться ссылкой:
Рейтинг:
1 Звезда2 Звезды3 Звезды4 Звезды5 Звезд (3 оценок, среднее: 5,00 из 5)
Загрузка...
Добавить комментарий